Michel Babec

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Michel Babec - Responsable de l’association VML (Vaincre les maladies lysosomales) antenne Picardie

Vivre Noyon : Pouvez-vous nous expliquer ce que sont les maladies lysosomales* ?

  • Michel Babec : Ce sont des maladies génétiques rares atteignant moins d’une personne sur 6 000. Ce terme regroupe environ 50 pathologies handicapantes et dégénératives dues à un dysfonctionnement du lysosome. On peut comparer le lysosome à un « petit éboueur » de nos cellules car c’est lui qui est chargé de détruire tout ce qui est en surplus dans les cellules avant de disparaître. Les personnes atteintes d’une maladie lysosomale voient les cellules de leur cerveau, de leurs os, ou encore de leur cœur se surcharger, se déformer et entraîner peu à peu des modifications de leur organisme. En Picardie, cette maladie concerne environ 30 familles par département. Heureusement aujourd’hui, 9 de ces 50 maladies ont un traitement qui permet, non pas de guérir, mais de stabiliser la progression de la maladie.

VN : Quelles sont les missions de votre association ?

  • MB : Créée en 1990, VML se mobilise autour de 3 missions principales que sont le soutien à la recherche, l’accompagnement des médecins et l’aide aux familles. De nombreux médecins n’hésitent plus aujourd’hui à prendre contact avec nous pour en savoir plus sur ces maladies et recevoir des conseils. Nous identifions avec eux les pathologies et les dirigeons vers les bons hôpitaux. Il y a aussi le soutien financier actif et continu, de la recherche scientifique et médicale. Cela a déjà permis de trouver 9 traitements, en attendant les nouvelles avancées géniques ! Bien entendu, l’aide aux familles reste le plus important pour nous ! Nous sommes à la fois là pour écouter, conseiller et accompagner les familles mais aussi organiser des rencontres entre elles et les informer sur les avancées de la recherche, les aides existantes,… Nous les aidons aussi financièrement en participant par exemple, et selon les ressources des familles, aux frais d’équipement de leur voiture, de leur salle de bain, en versant un complément d’achat pour, par exemple, un fauteuil roulant. Nous proposons enfin des week-ends et séjours vacances. Cela permet aux familles de discuter de leurs problèmes et des solutions trouvées et de souffler un peu en confiant leur enfant malade à une équipe médicale la journée.

VN : Comment parvenez-vous à financer toutes ces actions sociales ?

  • MB : L’association reçoit le soutien financier de plusieurs partenaires et chacune des 16 antennes en France organise, tout au long de l’année, diverses manifestations au profit de VML comme des lotos, des spectacles ou encore des tournois sportifs. L’antenne Picardie, dont je suis le responsable, organise une collecte de fonds lors d’un spectacle de théâtre comique à Lacroix St-Ouen le 25 mars prochain et d’un tournoi de handball à Crépy-en-Valois le week-end des 21 et 22 avril. Nous avons bien sûr besoin de tous. Alors n’hésitez pas à faire un don si vous le souhaitez.

*Les 50 maladies lysosomales :

  • Lipidoses : Austin, Fabry, Farber, Gaucher (type I, II, III), Gangliosidose à GM1 (Landing), Krabbe, Leucodystrophie Métachromatique, Sandhoff, Niemann – Pick (A/B et C), Schindler, Tay-Sachs, Wolman
  • Oligosaccharidoses et Glycoprotéinoses : Aspartylglucosaminurie, Fucosidose, Mannosidoses alpha et bêta, Mucolipidose type II (I cell), Mucolipidose type III (pseudo Hurler), Mucolipidose type IV, Sialidose, Galactosialidose
  • Glycogénose : type 2 (maladie de Pompe)
  • Mucopolysaccharidoses (MPS) : MPS I (Hurler-Hurler / Scheie-Scheie), MPS II (Hunter), MPS III (Sanfilippo A/B/C/D), MPS IV (Morquio A/B), MPS VI (Maroteaux-Lamy), MPS VII (Sly), MPS IX
  • Anomalies du transfert lysosomal : Cystinose, Danon, Salla (Surcharge en acide sialique libre)

Contacts

Associations

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Vaincre les maladies lysosomales

  • Work03 44 59 05 87
    • VML Antenne Picardie
    • Résidence St Georges/Bât. A3 - Appt 15
    • 60800 Crépy-en-Valois
  • www.vml-asso.org
  • Détails

    Vaincre les Maladies Lysosomales est une association qui a été créée par des parents d’enfants frappés par ces maladies génétiques rares, avec pour objectif ultime : la guérison des personnes atteintes.